Les autres maladies de la cornée

 Le kératocône est la maladie la plus fréquente de la cornée, mais il existe d’autres maladies d’origines diverses.

Abrasion et Erosion cornéenne récurrente

La cornée est la face avant de l’œil qui recouvre l’iris et la pupille. La cornée est composée de 5 couches dont la couche extérieure appelée Epithélium. C’est cet épithélium qui est touché lors d’une blessure (avec les ongles, le maquillage, le papier…etc). C’est une abrasion cornéenne. Le patient ressent les symptômes suivants : douleurs, sensibilité, vision floue et larmoiement. Suivant l’intensité de la blessure les traitement seront : pansement oculaire, port de lentilles cornéennes spéciales, gouttes antibiotiques et gouttes lubrifiantes.
La guérison intervient entre deux jours et une semaine.

A la suite d’une abrasion cornéenne ou d’une maladie de la cornée, il arrive que des patients développent une érosion cornéenne récurrente appelée aussi kératalgie récidivante. Cette maladie survient lorsque l’épithélium n’adhère pas correctement au tissu cornéen. Les symptômes sont les  mêmes que pour une abrasion : douleur, sensibilité à la lumière, vision floue, yeux rouges. Par contre les symptômes sont plus forts au réveil à l’ouverture des paupières.
Le dépistage de cette maladie se fait à l’aide de gouttes colorées placées par l’ophtalmologiste.
Le traitement consiste dans la prescription de gouttes d’une solution saline ce qui va aider l’épithélium à adhérer au tissus cornéen, ainsi que la prescription de larmes artificielles pour garder les yeux humides.

Lorsque l’érosion cornéenne récurrente est due à une maladie de la cornée, le chirurgien ophtalmologue peut envisager une opération chirurgicale appelée « Keratectomie photothérapeutique » qui consiste à enlever à l’aide d’un laser excimer une couche de tissu cornéen pour permettre une guérison définitive avec un retour d’une adhésion normale de l’épithélium et la disparition des symptômes de l’érosion récurrente.

 

Les dystrophies de cornée familiales et héréditaires.

Les dystrophies cornéennes héréditaires sont un vaste groupe de maladies de transmission génétique. Au cours de ces dernières années, la stratégie génétique du clonage a permis la découverte de gènes et des protéines correspondantes.
Les dystrophies cornéennes sont relativement nombreuses mais ce sont des pathologies assez rares. Elles ont toutes des points communs : elles sont héréditaires, bilatérales, symétriques et apparaissent à l’enfance ou à l’adolescence.

On distingue 3 groupes de dystrophies selon la localisation anatomique de la maladie.

 

Les dystrophies cornéennes antérieures

Elles touchent l’épithélium cornéen, sa membrane basale et la membrane de Bowman. Il en existe plusieurs recensés :

  • Dystrophie cornéenne Reis-Buckler qui touche essentiellement la membrane de Bowman, cette dernière s’opacifie progressivement et provoque des cicatrices. Elle se caractérise par un épaississement irrégulier de l’épithélium. L’épithélium se trouve amputer de la membrane de Bowman par endroits et repose sur un collagène épaissi. Il a perdu sa disposition habituelle et suit les ondulations de l’épithélium.
  • Dystrophie cornéenne Thiel-Benlke, maladie très proche de celle de Reis-Buckler qui a pour conséquence de laisser sur la cornée des traces en forme de nid d’abeille.
  • Dystrophie cornéenne de Meesmann : c’est une forme très rare qui affecte uniquement l’épithélium et laisse de nombreux petits kystes intra-épithéliaux de forme similaire et qui modifie la membrane basale.
  • Dystrophie cornéenne de Salzmann, connue depuis 1925, elle est responsable d’érosions cornéennes récidivantes et d’une baisse de vision. Elle se traduit par des lésions nodulaires qui peuvent être retirées chirurgicalement.

 

Les dystrophies cornéennes stromales

Ces dystrophies cornéennes affectent le stroma ou la couche centrale de la cornée.

  • Dystrophie granuleuse de Groenouw : elle survient dans l’enfance et entraine une baisse d’acuité visuelle progressive avec des stades d’érosions épithéliales récidivantes. A l’examen clinique, on détecte des dépôts blanchâtres en flocons de neige, séparés par des zones de cornée saine.
  • Dystrophie grillagée : comme la dystrophie de Groenouw, elle présente les mêmes symptômes (baisse d’acuité visuelle progressive et érosions épithéliales récidivantes). Au cours de l’évolution de la maladie, la cornée prend une coloration jaunâtre et est traversée par des lignes cristallines formant un « grillage » d’où son nom.

Les dystrophies endothéliales

Ces dystrophies se caractérisent par une anomalie du développement endothélial cornéen.

Dystrophie postérieure polymorphe, elle est caractérisée par la présence de formations vacuolaires ou d’épaississements descemétiques localisés, ou étendus à toute la surface de la membrane.

 

Mais la plus fréquente de ces dystrophies est la :

Cornea guttata ou Dystrophie endothéliale de Fuchs

Une maladie découverte en 1910 par un ophtalmologiste du nom de Fuchs.
La dystrophie de Fuchs s’accompagne d’excroissances du tissu collagène au niveau de l’endothélium, appelées « gouttes » d’où le nom de Cornea guttata.

La cornée est constituée de trois structures principales : en surface l’épithélium (très fine couche), puis le stroma (dix fois plus épais) et à la base l’endothélium. Les cellules de l’endothélium ont un rôle essentiel dans l’équilibre de l’hydratation de la cornée et donne à la cornée son aspect transparent. Lorsque le nombre de ces cellules baisse, la pompe endothéliale ne marche plus et la quantité de liquide présent dans l’épaisseur de la cornée devient trop importante. La dégénérescence prématurée de ces cellules endothéliales provoque un épaississement  cornéen du à un œdème et une perte de la transparence cornéenne.

La dystrophie de Fuchs est une maladie évolutive, la cornée se modifie au fil du temps. Elle se déclare généralement chez les personnes de plus de 40 ans, des études ont montré qu’il s’agit d’une maladie héréditaire.

Les symptômes de cette maladie sont : une sensibilité à la lumière, un halo ou voile, et une baisse de l’acuité visuelle. Ils sont particulièrement marqués au réveil ce qui constitue une caractéristique fondamentale de cette maladie. La vision du matin peut être floue, mais elle s’éclaircit durant la journée. Les douleurs sont rares et présentes plutôt à un stade avancé de la maladie.  Les deux yeux sont touchés simultanément.
L’évolution de la maladie est plutôt lente, elle peut progresser durant 20 ans ou plus.
Lors d’un examen clinique avec lampe à fente à fort grossissement, l’ophtalmologiste peut  « voir  les gouttes » sur la face interne de la cornée. Puis lors du suivi de la maladie des pachymétries cornéennes et des cartes de tomographie cornéenne seront pratiqués.

Dans sa phase initiale, la dystrophie de Fuchs est traitée avec des gouttes salines pour diminuer l’œdème  de la cornée.

Dans les derniers stades de la maladie, on pratique une technique de greffe de cornée (appelé kératoplastie). Cette  opération donne aujourd’hui de très bons résultats, en particulier grâce aux nouvelles techniques de greffe endothéliale.

 

Les maladies de la cornée par altération des cellules souches cornéennes limbiques.

L'épithélium cornéen est en perpétuel renouvellement grâce à ses cellules souches situées au limbe, c'est-à-dire à la limite de la cornée et de la conjonctive qui recouvre la sclère (blanc de l'œil). Quelques pathologies sont responsables de la destruction de ces cellules souches limbiques avec pour conséquences une opacification et une néovascularisation de la surface cornéenne. Ce sont toutes les maladies responsables de sécheresse oculaire majeure comme les maladies bulleuses auto-immunes ou non auto-immunes (pemphigoïde, syndrome de Stevens-Johnson-Lyell, ...), ou certaines kérato-conjonctivites atopiques sévères.
Dans certains cas, cette pathologie peut être traitée par une greffe de membrane amniotique.

 

Traitement des maladies de la cornée

Les maladies de la cornée, selon leur intensité et leur degré d’évolution, sont traitées dans un premier temps par une prise en charge médical à base de collyres antibiotiques, collyres lubrifiants, solution saline et pansements occlusifs.
Le deuxième stade est éventuellement une ablation du tissu cornéen.
Mais dans tous les cas des maladies de cornée, l’évolution vers la perte définitive de la transparence de la cornée ou vers une déformation anatomique de celle-ci, non corrigeable par correction optique, relève d'une greffe de cornée partielle ou totale.